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BÉNÉVOLAT DÉFENDEZ LA CAUSE
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Réparation des poumons chez des personnes fibro-kystiques

Une équipe de chercheurs financée par Fibrose kystique Canada, menée par la Dre Emmanuelle Brochiero du Centre de recherche du CHUM (CRCHUM) et de l’Université de Montréal, a reçu une subvention de 238 254 $ couvrant 2012 à 2016 pour étudier les dommages et la réparation pulmonaires chez les personnes atteintes de fibrose kystique (FK).

Les personnes fibro-kystiques présentent des infections et de l’inflammation pulmonaires chroniques, ce qui cause des dommages progressifs aux poumons. Il s’agit de la principale cause de maladie et de décès chez cette population. L’équipe de la Dre Brochiero a étudié la capacité des cellules épithéliales de réparer les dommages pulmonaires causés par les infections et l’inflammation. Les chercheurs ont aussi tenté de trouver des façons possibles d’améliorer la réparation des poumons chez les personnes fibro-kystiques.

Les travaux de la Dre Brochiero mettent en évidence les répercussions néfastes de la FK sur la capacité des poumons de se régénérer après une lésion. Ils donnent des pistes pour expliquer pourquoi l’infection bactérienne inhiberait l’activité de médicaments conçus pour corriger l’anomalie de base dans la FK (c.-à-d., les correcteurs de la CFTR).

Qu’ont-ils découvert?

  • Les poumons des personnes fibro-kystiques sont grandement endommagés. De plus, les lésions présentes dans les tissus pulmonaires de ces patients tendent à prendre plus de temps à guérir que chez des personnes non atteintes de FK. La protéine défectueuse dans la FK (la CFTR, pour Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) qui devrait servir de canal, semble être en cause étant donné que son inhibition diminue les taux de guérison, alors que son rétablissement à l’aide de correcteurs augmente la vitesse de réparation.
  • Une glycémie élevée, liée au diabète associé à la fibrose kystique – une complication qui touche environ 40 % des adultes atteints de FK – diminue la vitesse de réparation des cellules épithéliales pulmonaires.
  • Pseudomonas aeruginosa, une bactérie courante dans les poumons des personnes fibro-kystiques, sécrète des substances qui sont associées à une diminution des taux de réparation. Cela signifie que les infections pulmonaires pourraient contribuer, avec l’anomalie de base de la CFTR, à l’incapacité des poumons FK de se régénérer efficacement.
  • La capacité des modulateurs de la CFTR de corriger la fonction de la protéine CFTR est altérée en présence des sécrétions de la bactérie Pseudomonas aeruginosa. L’équipe de la Dre Brochiero tente actuellement de trouver l’identité des substances bactériennes responsables de cet effet négatif et d’élaborer des stratégies pour les contrebalancer, améliorant ainsi l’efficacité des modulateurs de la CFTR.

Pour consulter des publications sur ces travaux :

Improvement of defective cystic fibrosis airway epithelial wound repair after CFTR rescue. Eur Respir J. 2012; 40: 1390-1400. [Résumé]

Deleterious impact of hyperglycermia on cystic fibrosis airway ion transport and epithelial repair. J Cyst Fibros. 2016 Jan; 15(1):43-51. [Résumé]

Quorum-sensing inhibition abrogates the deleterious impact of Pseudomonas aeruginosa on airway

epithelial repair. FASEB J. 2016 May 13. [Résumé]

Deleterious impact of Pseudomonas aeruginosa on cystic fibrosis transmembrane conductance regulator function and rescue in airway epithelial cells. Eur Respir J. 2015 Jun; 45(6): 1590-602. [Résumé]

Biographie :

La Dre Emmanuelle Brochiero est chercheuse au CRCHUM et professeure à l’Université de Montréal (faculté de médecine). Elle est aussi la directrice de la biobanque de tissus respiratoires du CRCHUM et du groupe stratégique sur la fibrose kystique du Réseau en santé respiratoire du FRSQ. Ses travaux de recherche portent principalement sur le rôle des cellules épithéliales pulmonaires dans la physiopathologie de la fibrose kystique et du syndrome de détresse respiratoire aiguë. Plus précisément, elle tente de comprendre le rôle des canaux ioniques, de l’inflammation et des infections en présence de ses maladies. Son but est d’élaborer de nouvelles stratégies thérapeutiques favorisant la réparation pulmonaire et le rétablissement de la fonction de la CFTR.