Maladie hépatique
La maladie hépatique est la deuxième cause de décès en importance chez les personnes atteintes de fibrose kystique. De 6 à 8 % des personnes fibro-kystiques souffrent d’une maladie hépatique qui peut être mortelle et qui peut nécessiter une greffe du foie; de plus, environ 25 % des personnes âgées de plus de 4 ans présentent des problèmes de fonction hépatique graves.
Quelles sont les causes de la maladie hépatique?
Chez les personnes fibro-kystiques, la maladie hépatique est probablement provoquée par l’épaisseur anormale des liquides dans le foie. La fibrose kystique entraîne une réduction du flot liquidien, ce qui contribue à l’épaisseur anormale de la bile et provoque une augmentation de la concentration de ses composantes. Des recherches récentes ont démontré que les risques de développer une maladie hépatique sont plus élevés si la personne est porteuse d’un gène modificateur (gène qui n’est pas responsable de la fibrose kystique mais qui joue un rôle dans l’évolution de la maladie) particulier.
Comment la maladie hépatique est-elle diagnostiquée?
La maladie hépatique est diagnostiquée en mesurant la concentration de certaines enzymes hépatiques dans des échantillons de sang. Les recherches effectuées jusqu’à présent révèlent que les signes de maladie hépatique apparaissent généralement avant ou au moment de la puberté. Le symptôme le plus évident, la jaunisse (jaunissement de la peau), ne se manifeste généralement pas chez les personnes fibro-kystiques. Une biopsie du foie, épreuve très difficile pour le patient, est l’un des seuls moyens de déterminer efficacement la présence d’une maladie hépatique et sa gravité.
Comment traite-t-on la maladie hépatique?
La prise en charge médicale à l’aide de certains médicaments et l’appui nutritionnel peuvent contribuer à ralentir la progression de la maladie hépatique. De plus, une greffe du foie peut jouer un rôle dans le traitement de la maladie hépatique grave. En règle générale, les patients qui subissent une greffe du foie guérissent de manière exceptionnelle et leur fonction pulmonaire s’améliore significativement.
